Guía clínica para el manejo de la falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría / Clinical guidelines for the managment of intestinal failure secondary to pediatric short bowel syndrome

La falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría es una entidad poco frecuente, de alta morbimortalidad. Requiere de un equipo interdisciplinario para su abordaje, lo cual ha demostrado que disminuye la morbimortalidad y aumenta la posibilidad de que los pacientes logren la autonomía intestinal. Existe una falta de evidencia científica en diferentes abordajes de la patología. Consideramos necesario el desarrollo de esta Guía para el Manejo Clínico construida sobre la base de la metodología Delphi modificada, en la Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral, por 16 expertos que se reunieron para discutir y consensuar los principales aspectos de tratamiento clínico. Se analizaron 4 aspectos: definiciones y epidemiología; nutrición enteral, nutrición parenteral; tratamientos farmacológicos y quirúrgicos,y criterios de derivación a centros de alta complejidad. Sin duda este documento será de utilidad para los pacientes, los profesionales y las instituciones, así como para los diferentes financiadores del sistema de salud.

Intestinal failure secondary to short bowel syndrome in pediatrics, is a rare condition with high morbimortality. A follow up multidisciplinary team is necessary to minimize complications and optimize the intestinal rehabilitation. There are no gold standard guidelines for the management of this group of complex patients. The development of clinical guidelines may contribute for an adequate management of patients with intestinal failure and short bowel syndrome. This Clinical Guideline for the Management was developed by 16 experts based on modified Delphi methodology. The meetings were held at the Argentinian Association of Enteral and Parenteral Nutrition (Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral); the topics analyzed were definitions, epidemiology, enteral and parenteral nutrition, pharmacological and surgical treatments, and criteria for referring patients to intestinal rehabilitation centers. The document is aimed to provide basic scientific knowledge for medical institutions, health providers, healthcare providers, patients and families.

Síndrome de seudobstrucción intestinal crónica en la infancia / Chronic intestinal pseudos-obstruction in childhood

RESUMEN Introducción. El síndrome de seudobstrucción intestinal crónica se define por episodios recurrentes de oclusión intestinal sin obstrucción mecánica. Puede clasificarse como miopático o neuropático por biopsia intestinal. El objetivo del estudio fue analizarla clínica, evolución y tratamiento en un grupo de pacientes con diagnóstico clínico de seudobstrucción intestinal crónica.Población, material y método. Se estudiaron 12 niños(2 varones y 10 mujeres) cuyos criterios de inclusión fueron: pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de seudobstrucción intestinal crónica primitivo seguidos en el Servicio entre 1988 y 2001.Es un trabajo retrospectivo sobre datos extraídos de historias clínicas. Resultados. La media de edad del grupo fue 88,6meses (rango: 0,6 menos 238 m). Cuatro habían fallecido al concluir el estudio (33,3 por ciento), tres de ellos por sepsisy uno por muerte súbita. El debut fue neonatal en el 50 por ciento y 92 por ciento presentaron síntomas durante el primer semestre. El 33,3 por ciento evidenció mega vejiga por ecografía antenatal. Al diagnóstico todos habían presentado uno o más síntomas como: vómitos, distensión,constipación, desnutrición, diarrea o infecciones urinarias. De las 8 biopsias trasmurales: 1 evidenció neuropatía, 3 miopatías y 4 indeterminadas.Como tratamiento se utilizaron proquinéticos, antibióticos orales, kinesiología y descompresión abdominal.Ocho de 12 pacientes recibieron nutrición parenteral total durante más de 6 meses (media: 51meses, rango: 6,3mas o menos 129,6 m) y 33,3 por ciento soporte enteral (media 11 meses). Se realizaron 30 cirugías (2,5cirugías/paciente). La evolución fue mala en el 67 por ciento de la serie.Conclusión. El síndrome de seudobstrucción intestinal crónica es infrecuente y condiciona dependencia de nutrición parenteral total o parcial en la mayoría de los pacientes. La mortalidad se asocia a las complicaciones. Los síntomas aparecen generalmente en lactantes y se observa un alto porcentaje de compromiso extra digestivo.

Cambios en la función pulmonar en pacientes fibroquisticos asociados a la recuperación nutricional / Pulmonar function changes in cystic fibrosis patients associated at the nutrition recuperation

El objetivo del presente trabajo fue evaluar la respuesta nutricional y los cambios en la función pulmonar en pacientes con fíbrosis quística que recibieron nutrición enteral o parenteral.Se analizaron ocho pacientes con Fíbrosis quística, cuatro femeninos, cuatro masculinos, edad media 14,5 años (entre 7 y 20 años). Presentaban una adecuación P/E < 85 por ciento y una afectación pulmonar que de acuerdo al FEVU era grave en cuatro pacientes, moderada en tres y leve en uno. Se realizaron tres evaluaciones: preterapéutíca (seis meses antes del soporte nutricional), basal y posterapéutica ( seis meses posterior al tratamiento).Los resultados hallados mostraron que no hubo cambios estadísticamente significativos entre los valores prebasales y basales, pero si los hubo entre los valores basales y posterapéuticos; tanto para la recuperación nutricional como para los cambios en el FEV1 (PO.01).Se concluye que la nutrición enteral y parenteral fueron utiles tanto para la recuperación nutricional como para lograr un cambio significativo en la función pulmonar.

Utilización prolongada de lípidos: sindrome de sobrecarga lipídica / Prolonged utilization of lipid: lipidic overload syndrome

F.G. (F.N.: 24/10/92) es portador de sindrome de intestino ultracorto desde el 9º mes de vida (remanente instestinal: 5 cm de yeyuno, colon transverso y descendente). La resección masiva fue posterior a enterocolitis necrotizante en el marco de sepsis por Klebsiella pneumoniae. Ello condicionó la dependencia a la nutrición parenteral exclusiva desde septiembre de 1993. Al cumplir 1.020 dias de soporte nutricional presenta fiebre, sonnolencia, exantema petiquial, sangrado perigastrostomia, hematuria, dificultad respiratoria leve, anemia (8,7 g/dl), plaquetopenia (38 x 109/dl) y leucopenia (3 x 109/dl). La respuesta a la antibioticoterapia empirica indica por sospecha de sepsis fue escasa. La bacteriología y virología de sangre, liquido cefalorraquideo, secreciones bronquiales, liquido de ostomía y lavado broncoalveolar resultaron negativas. La resolución clínica, junto con la normalización de los paramentros hematológicos se obtuvo con la administración de pulsos de metilprednisolona a 2 mg/kg/d junto con la suspensión de lipidos endovenosos...

Artritis de rodilla por Acremonium SPP en un paciente con nutricion parenteral prolongada / Arthritis of knee for Acremonium SPP in a patient with prolonged parenteral nutrition

Un paciente de 9 años, que recibió nutrición parenteral total en domicilio, desarrollo una artritis aguda por acremonium spp. Este hongo que se halla usualmente en el suelo como saprófito, infectó su cateter a través de la contaminación de solución fisiológica. Describimos los hallazgos clínicos y de laboratorio en el primer episodio, recaida, tratamiento y complicaciones. Conclusiones: 1. Este caso reafirma la necesidad del cumplimiento estricto de las normas y procedimientos del manejo de cateter y vigilancia de la calidad de los materiales y soluciones utilizadas. 2. La recaida de la artritis en este paciente luego de cultivos negativos sugiere la necesidad del uso de drogas antifungicas durante períodos prolongados. 3. El paciente logró niveles terapéuticos de itraconazol, lo que sugiere una buena absorción de esta droga y hace esta indicación posible en pacientes con sindrome de intestino corto. 4. El uso de drogas por vía oral en pacientes con sindrome de intestino corto necesita el monitoreo plasmático.

Sindrome de intestino corto congénito con malrotación y malformaciones extradigestivas / Short bowel syndrome with malrotation malformations extra-digestive

Presentamos un caso de Síndrome de Intestino Corto Congénito con malrotación, membrana duodenal y malformaciones extradigestivas : Situs inversus totalis, síndrome de Claude Bernard Horner congénito y hemivertebras. El paciente presenado recibió nutrición parenteral hasta la edad de 5 meses. Continuó luego hasta los 10 meses de vida con Nutición Enteral Continua Noctura. Otras publicaciones presentan este síndrome con posible pronóstico. La adaptación intestinal permitó un normal crecimiento, ganancia de peso y desarrolo posterior.